Retinitis Pigmentosa
Bei der Retinopathia Pigmentosa handelt es sich um eine Gruppe von erblichen Augenerkrankungen, bei denen es zu einem Absterben der Netzhaut kommt. Dabei sterben die Netzhautzellen schrittweise ab - zuerst die Stäbchen, die in der Peripherie der Netzhaut angesiedelt sind. Die Zapfen im Zentrum der Makula bleiben länger erhalten.
Die Folgen sind Nachtblindheit, eine Verringerung der Sehschärfe und Gesichtsfeldeinschränkungen. Das Gesichtsfeld ist der Bereich, den man gleichzeitig überblicken kann, ohne das Auge oder den Kopf zu bewegen. Das Gesichtsfeld schränkt sich dabei bei den Betroffenen von außen her immer mehr ein, bis nur noch ein kleiner zentraler Sehrest übrig bleibt. Dieser Sehrest wird dann als "Tunnelblick" oder "Röhrengesichtsfeld" bezeichnet. Der Betroffene sieht nur noch Gegenstände, die er direkt ansieht. Objekte außerhalb der Blicklinie kann er nicht erkennen. Trotz erhaltener zentraler Sehschärfe ist die selbstständige Orientierung durch die Einschränkung des Gesichtsfeldes nur eingeschränkt oder nicht mehr möglich. Deshalb kann es vorkommen, dass Betroffene als Simulanten bezeichnet werden. Einerseits nutzen sie den Blindenlangstock, um sich zu orientieren, lesen aber andererseits die Zeitung ohne Brille.
In Deutschland leben etwa 30.000 Menschen mit einer Retinitis Pigmentosa.
Dieser Film vermittelt einen Eindruck davon, wie Menschen mit einer RP sehen:
Symptome
Meistens tritt im Jugendalter oder in den mittleren Lebensjahren Nachtblindheit ein. Die ersten Anzeichen sind ein gestörtes Sehvermögen in der Dämmerung und eine beginnende Einengung und Ausfälle des Gesichtsfeldes. Auch das Farb- und Kontrastsehen verschlechtern sich, später auch die Sehschärfe.
Die Retinitis Pigmentosa ist die häufigste Ursache für einen Sehverlust und Erblindung im mittleren Alter. Oftmals bemerken Betroffene die Symptome nicht sofort zu Beginn des Krankheitsverlaufes. Der Prozess verläuft schleichend und setzt sich über Jahre, manchmal Jahrzehnte hinweg fort.
Ursachen
Die Retinopathia Pigmentosa ist eine erbliche Krankheit, die durch ein verändertes Gen entsteht.
Maßnahmen /Therapie
Trotz intensiver Forschung ist noch keine Therapie gefunden worden, mit der die Krankheit gestoppt werden kann. Die Betroffenen müssen lernen, mit der Krankheit und den Folgen zu leben.
Eine Vorbeugung ist nicht möglich. Die wichtigste Methode zur frühen Erkennung dieser Krankheit ist die Elektroretinografie (ERG). Dabei werden das Gesichtsfeld, die Sehschärfe, der Farbsinn und die Dunkelanpassung geprüft. Daneben wird die Netzhautstromkurve gemessen sowie der Augenhintergrund gespiegelt.